Неонаторна хеморагична болест

Од Неонаторна хеморагична болест је поремећај згрушавања крви који може утицати на одојчицу и настаје због недостатка витамина К. Витамин К је важан за синтезу различитих фактора коагулације. Да би се лечила болест, одојчету се даје интравенска супституција потребног витамина.

Шта је новорођеначка хеморагична болест?

Згрушавање крви штити људе од инфекције и ванредног губитка крви. Централни елемент коагулације је такозвана каскада коагулације у коју учествују различите ендогене и стране супстанце. Поремећаји коагулације могу се очитовати тенденцијом крварења. Често постоји генетски узрок.

Вањски узрок је, међутим, тенденција крварења пацијената са Неонаторна хеморагична болест одговоран. Доба почетка ове патолошке појаве је новорођенчад. Дакле, комплекс симптома повезаних са крварењем назива се хеморагична болест у плода и новорођенчади.

Они погођени пате од такозване хеморагичне дијатезе, која се у случају повреде манифестује или као ненормално дугачка или абнормално велика тенденција крварења. Крварење из неприкладних узрока понекад се назива и хеморагичном дијатезом. Ова три знака могу бити присутна истовремено.

узрока

Витамин К игра важну улогу у згрушавању крви. У људском телу је витамин растворљив у мастима укључен у производњу различитих протеина. Ови протеини су пре свега протеини коагулације крви, који су такође познати као фактори коагулације крви. Ако у организму нема довољно витамина К, организам не може адекватно произвести факторе коагулације који су потребни за згрушавање.

Ова веза одређује узрочно повезаност болести хеемрхагицус неонаторум. Примарни узрок овог поремећаја коагулације је недостатак витамина К, који спречава тело детета да произведе довољно фактора коагулације за адекватно згрушавање крви. Витамин је посебно важан за факторе коагулације ИИ, ВИИ, ИКС и Кс.

Поред неухрањености мајке током трудноће, антиконвулзивна терапија лековима попут хидантоина и примидона може довести до таквог недостатка у организму новорођенчета. Лечење антибиотицима током трудноће такође може бити узрок. Ако недостатак не постоји од рођења, одојчету често претходи парентерална исхрана.

Симптоми, тегобе и знакови

У већини случајева новорођеначка хеморагична болест присутна је од рођења. Појава се ретко дешава услед утицаја после трудноће. Међутим, ако је дефицит витамина К присутан од рођења, он се не мора манифестирати одмах након рођења. У већини случајева поремећај коагулације се манифестује у својеврсном раном облику, барем током прве недеље живота.

У овом раном облику, хеморагична болест новорођенчади постаје приметна између трећег и седмог дана живота новорођенчета у облику цефалметама. Остале необјашњиве модрице на кожи такође могу бити знаци. На пример, дермалне лезије указују на интракранијално крварење. Поред тога, могу се јавити крварења на кожи и гастроинтестинална крварења. Нема очигледног разлога за крварење.

Ако хеморагична болест неонаторума није присутна од рођења, она је обично последица смањене концентрације витамина К у мајчином млеку. Касни облик поремећаја коагулације стечен на овај начин постаје уочљив у прва три месеца живота као склоност интракранијалном крварењу.

Дијагноза и ток болести

Дијагноза неонаторне хеморагијске болести лекар често поставља у првој недељи бебиног живота. Главни разлог сумње на поремећај коагулације су модрице на кожи. Лабораторијска дијагностика показује продужено време протромбина у облику абнормалне Куицк вредности.

И време крварења и делимично време тромбопластина обично се у лабораторији нормално виде. Болест хеморагичне неонаторум треба разликовати од осталих поремећаја коагулације. Ово диференцијално дијагностичко разграничење углавном се постиже одређивањем вредности витамина К. Прогноза за пацијенте је одлична.

Компликације

Са хеморагичном болешћу неонаторума, оболели пате од модрица које се могу појавити по целом телу. Симптоми се често могу осетити неколико недеља након рођења и нису повезани са последицама насиља на тело. Обично се јављају спонтано и необјашњиво. Може доћи и до крварења између коже.

Погођени трпе болове, који се могу изразити вриштањем, нарочито код деце. По правилу не долази до само-излечења, па је лечење неонаторне хеморагичне болести од стране лекара дефинитивно неопходно. У неким случајевима родитељи детета такође трпе проблеме менталног здравља, јер не могу најпре да утврде узрок модрице.

У већини случајева хеморагијска болест неонаторума лечи се додатком витамина и трансфузијама крви. Даљњих компликација нема. У најгорем случају, међутим, то може довести до крварења у мозгу, што може бити фатално. Из овог разлога, важно је идентификовати извор крварења и зауставити крварење како не би дошло до ових компликација. Међутим, хеморагична болест неонаторума обично не смањује очекивани животни век.

Када треба ићи код лекара?

Болест хеморагичне неонаторум обично се јавља само код новорођенчади. Будући да новорођенчад припада ризичној групи због своје природне неспособности за дјеловање, родитељи би требали показати већу будност. Новорођенчад увек интензивно прегледавају акушери одмах након рођења.

Примјећују се и документују постојеће неправилности или аномалије. Неопходну медицинску негу преузима обучено особље у рутинским процесима. Исти поступак може се гарантовати за порођај у породичном центру или за порођај у кући са примаљеном бабицом. Стога родитељи не требају предузимати акције у тим случајевима.

Ако се спонтано порођај деси без акушера, мајку и дете треба превести у најближу болницу што је пре могуће. Ако се први симптоми појаве неколико дана након порођаја, потребан је лекар. Модрице, крварења или промјене боје изгледа указују на постојећу неправилност која се мора испитати и разјаснити.

Отворене ране морају се третирати стерилним да не би клице могле ући у организам. У најгорем случају постоји алтернативни ризик од сепсе и тако потенцијални ризик за живот детета. Поремећаји циркулације, бол или проблеми у понашању код новорођенчади треба се представити лекару. Ако постоје поремећаји срчаног ритма, палпитације или одбијање хране, одмах треба консултовати лекара.

Лечење и терапија

За разлику од многих других поремећаја коагулације, хеморагична болест новорођенчади може се лечити каузално. Стога се овај феномен сматра излечивим и обично не захтева много више од замјене витамина који недостаје. У већини случајева мера супституционе терапије састоји се од интравенске супституције.

Ако дефицит није изузетно изражен, за узрочну терапију довољна је доза од један до два милиграма витамина. Интравенска примена витамина спречава недовољну апсорпцију дечије цревне флоре. Трансфузија крви потребна је само у изузетно ретким екстремним случајевима. Вредности крви релевантне за коагулацију се пажљиво одређују током терапије.

Обично се згрушавање крви стабилише током неколико дана. Ако је дошло до крварења у унутрашњим органима, може бити потребна и медицинска интервенција која ће зауставити извор крварења. Крварење у мозгу би било фатална компликација, јер би могло резултирати симптомима сличним можданом удару. Церебрална хеморагија се обично не јавља у контексту неонаторне хеморагичне болести.

Изгледи и прогноза

Што је раније препознато постојање болести хемолитицус неонаторум, то су боље прогнозе и веће шансе за опоравак. Код многих болесне деце болест нестаје без лечења или уз употребу саме светлосне терапије. Ипак, у неколико посебно озбиљних случајева, болест се може развити у животно опасне размере. Ово је посебно случај када нема одговарајуће терапије. Тада постоји могућност да болесна деца могу умрети од страшних компликација болести.

Без терапије, стално напредујућа хемолиза доводи до опасне хипербилирубинемије непосредно након рођења и на тај начин доводи до оштећења детета посредним билирубином. Мишићна слабост која се нарочито јавља код новорођенчади може указивати на почетак енцефалопатије.

С повећањем оштећења мозга, погођени развијају генерализовану спастичност и нападаје. Често постоје и респираторно затајење и плућна крварења. Око 25% погођених фетуса развије знакове изражене анемије са опасним концентрацијама хемоглобина мањим од 8 г / дл између 18. и 35. недеље трудноће због анти-Д.

Ако се не лечи, то доводи до хипоксије, ацидозе, оштећења јетре и повећања слезине. Што заузврат доводи до масовне склоности едему код оболелог фетуса. Поред тога, друге компликације попут плућног едема и плућног крварења могу довести до ране смрти.

превенција

Болест хеморагичне неонаторум може се спречити. Као превентива, одојчету се стандардно додају витамини К након рођења. Витамин се даје једном између трећег и десетог дана живота и понавља се око 28. дана живота.

Обично количина супституисаног витамина одговара препорученим два милиграма. Пошто је ова превентивна мера одавно постала стандард у болницама, хеморагична болест новорођенчади сада се јавља само у ретким случајевима.

Послије његе

У већини случајева погођена особа нема расположиве посебне или непосредне мере праћења у случају неонаторне хеморагичне болести. Из тог разлога, рана дијагноза ове болести је важна како би се на време спречило појављивање компликација и притужби. Ако дотична особа жели да има децу, требало би да потражи генетско тестирање и саветовање како би се спречила поновна појава код деце.

Болест се може лечити релативно добро уз помоћ различитих лекова и додатака. Дотична особа увек треба да пази на исправну дозу, као и на редован унос, како би се симптоми исправно и трајно ублажили. Редовне провере унутрашњих органа и вредности крви су такође веома важне у циљу откривања осталих тегоба у раној фази.

У случају различитих третмана или хируршких интервенција, дотична особа увек треба да обавести лекара о болести неонаторум хеморагикуса, тако да нема компликација. Даљње мере праћења обично нису доступне онима који су погођени овом болешћу.Хеморагична болест неонаторума може смањити животни век пацијента, мада се не могу дати опште предвиђања.

То можете и сами

Пошто је време крварења знатно дуже због недостатка витамина К, болесно дете мора бити третирано с посебном пажњом. Све сестринске активности, попут ношења око себе, љуљања или мењања детета, треба смањити на неопходни минимум да не изазове ново крварење. Снажни притисак на пределу тела или део тела мора се хитно избећи да се не би повредиле најмање посуде.

Кожу треба редовно надгледати због такозваних петехија (најмањих од крварења из коже) или великих модрица. Столицу такође треба проверити због неправилности, као што су наслаге свеже крви или пробављене крви (столице у облику залистака). Особито столица од црног тарита може се мешати са обичним меконијумом, познатим и као дечја мрља.

Након што се одговарајући параметри крви поново нормализују, новорођенче се може скрбити и поново га додирнути као и обично. Од пресудног је значаја да дете прими стандардну дозу витамина К који се примењује након рођења 3., 10. и 28. дана живота. Одговарајућа лекарска упутства морају се хитно задржати. Педијатар ће такође то поново указати.