Сцхнитзлер синдром

Пацијент са Сцхнитзлер синдром пате од хроничних осипа, болова у костима и повећања моноклонских антитела у гама фракцији. Узрочна терапија за аутоимуну болест још не постоји јер етиологија није позната. ПУВА терапија се доказала против кошнице.

Шта је Сцхнитзлер синдром?

Тхе Сцхнитзлер синдром је ретка и до сада недијагностицирана болест која је добила име по француском дерматологу Л. Сцхнитзлер-у. Постао је прва особа која је описала болест 1972. године. Од открића је тешко познато неколико стотина случајева. У просеку, болест се јавља најчешће након 50 године. У прошлости је ретко било оних млађих од 35 година.

Сцхнитзлеров синдром карактерише хронична кошница и патолошко повећање моноклоналних антитела у гама фракцији протеина у крви. Моноклонска антитела имају идентичну молекулску структуру и специјализована су за исту одредницу специфичног антигена.

С обзиром на његову реткост, Сцхнитзлеров синдром још увек није до краја истражен. Већина свих резултата истраживања потиче из недавних истраживања и односе се на само око 100 познатих случајева. Због ове ситуације истраживања, све везе са Сцхнитзлеровим синдромом треба оценити као прилично несигурне.

узрока

Тренутни резултати истраживања Сцхнитзлеровог синдрома сугеришу аутоимунолошку етиологију. Међутим, узрочно-посљедична веза није до краја истражена. Истраживање се заснива на сугестији аутоимуне болести углавном на моноклонским антителима гама фракције, која су претходно откривена код свих пацијената.

О етиологији аутоимуних болести мало се зна. Неисправно програмирање имуног система сматра се узроком групе болести. Који примарни узрок Сцхнитзлеровог синдрома покреће избијање болести остаје у мраку. На примјер, треба узети у обзир одређене вирусне инфекције.

Међутим, у до сада испитаним случајевима није се могла утврдити ниједна уобичајена ранија болест. Због малог броја познатих случајева, истраживање узрока вероватно ће трајати годинама или чак деценијама.

Симптоми, тегобе и знакови

Први симптоми Сцхнитзлеровог синдрома потичу из области уртикарије. У готово половини ране фазе без свраба, али може постати и сврбеж док болест напредује. Периодична грозница и губитак килограма доминирају на слици. Исто важи и за артралгију. Коприве се углавном јављају на пртљажнику, рукама и ногама. Обично лезије не утичу на дланове, стопала, главу и врат.

Ангиоедем и бол у костима такође су пријављени код неких пацијената. Такође се могу развити отицање лимфних чворова, хепатоспленомегалија и умор. Слезина и јетра су код неких пацијената увећани. Сцхнитзлеров синдром је хроничан и може резултирати системском амилоидозом.

Поред тога, више од десет процената случајева развије лимфопролиферативне болести попут лимфома или Валденстромове болести. Обично је потребно десет или чак двадесет година да се те компликације појаве.

Дијагноза и ток болести

Дерматолог дијагностикује Сцхнитзлеров синдром на основу клиничких и лабораторијских испитивања. Имуноелектрофореза показује моноклонску гаммопатију. Поред тога, ЕСР се може увелике повећати. Неправилности попут леукоцитозе, тромбоцитозе или анемије могу се приметити у крвној слици. У погледу диференцијалне дијагнозе, нарочито треба размотрити синдром Стилл-а за одрасле.

Лимфоми, криоглобулинемија или системски еритематозни лупус такође би требало узети у обзир у диференцијалној дијагнози. Исто важи за Куинцкеов едем, хипер-ИгД синдром, ЦИНЦА синдром и Муцкле-Веллс синдром. До сада је истраживање претпоставило велики број непријављених пацијената који су вероватно били погрешно дијагностиковани због великог броја диференцијалних дијагноза.

На животни век пацијената са Сцхнитзлеровим синдромом не утиче. Међутим, индиковани су редовни прегледи са циљем да се благовремено открију лимфопролиферативне секундарне болести.

Компликације

Различите компликације могу настати као резултат Сцхнитзлеровог синдрома. Губитак килограма и секундарне болести попут кошнице су типичне за болест. Ово може бити праћено едемом, боловима у костима и отицањем лимфних чворова. Хронични умор ретко се јавља.

Када се слезина и јетра повећају, то може проузроковати разне тегобе попут упорних болова и упале органа. У више од десет процената случајева развијају се болести попут лимфома или Валденстромове болести - компликације које се обично јављају десет до двадесет година након болести. Хронична упала такође носи ризик од амилоидозе, која је заузврат повезана са озбиљним компликацијама. Коначно, Сцхнитзлеров синдром повећава ризик од тромбозе и болести костију.

Терапија ове ретке болести носи ризик од озбиљних нуспојава и интеракција. Средства за ублажавање бола понекад могу изазвати анемију која је повезана са упалом. Употреба антихистаминика и хлорокина може довести до гастроинтестиналних тегоба, болова у удовима и мишићима, а често и до иритација на кожи. Сврбеж, мучнина и црвенило коже могу се јавити као део ПУВА терапије. Акне, пигментације коже и упале фоликула длаке су веома ретки. Крварење у ноктном кревету се такође може јавити у ретким случајевима.

Када треба ићи код лекара?

Сцхнитзлеров синдром увек мора лечити лекар. Ова болест се не може сама залечити, тако да дотична особа обично увек зависи од лечења. Само раним и директним лечењем могу се спречити даље компликације.

Ако пацијент има врло јак свраб, потребно је консултовати лекара. Није неуобичајено да се појави грозница и значајан губитак тежине. Ако се ове жалбе појаве без посебног разлога, одмах се мора консултовати лекар. Даље, јака бол у костима или општи умор и умор често указују на Сцхнитзлеров синдром и мора га такође прегледати лекар.

У случају Сцхнитзлеровог синдрома, може се видети породични лекар. Даље лечење спроводи одговарајући специјалиста, мада потпуно излечење обично није могуће. С обзиром да Сцхнитзлеров синдром такође може довести до психолошких тегоба или депресије, потребно је консултовати и психолога.

Терапија и лечење

Испада да је терапија Сцхнитзлеровог синдрома једнако тешка колико и дијагноза. Пошто узроци нису коначно разјашњени, није доступна никаква каузална терапија. Могу се применити само симптоматске терапије. Симптоматско лечење такође може бити тешко. Особито је кошнице тешко лечити, јер су НСАИД краткотрајни или неефикасни за пацијенте.

Исто важи за антихистаминике, хидрохлороквин или хлороквин. До сада су пацијенти експериментално добијали глукокортикоиде, имуноглобулине и плазмаферезу. Међутим, нису се показале ефикасне ни ове мере против кошница. Само се ПУВА терапија у неким случајевима показала као решење. Лечење је лакше код повремених напада грознице и болова у костима.

НСАИД су у овом контексту погодни за терапију. Упална анемија понекад представља компликацију лечења. У прошлости су, међутим, пацијенти са овом компликацијом могли успешно да се лече глукокортикоидима. У појединачним случајевима болести, пацијентима су давани антагонисти интерлеукин-1. Овај третман се показао ефикасним у појединачним случајевима. Поред лечења, праћење пацијента је важан превентивни корак.

Компликације попут лимфома треба лечити што пре. Пацијенти са Сцхнитзлеровим синдромом су стога позвани да пажљиво прате свој ток болести и да се сумњају у лекара ако се сумња на компликације. Иако је Сцхнитзлеров пацијент умро од компликације синдрома током првог описа, животи данашњих пацијената нису у непосредној опасности захваљујући медицинском напретку.

Овде можете пронаћи лекове

превенција

Узроци Сцхнитзлеровог синдрома још увек нису познати. Исто важи и за било коју другу аутоимуну болест. Из тог разлога, синдром тешко може да се спречи с обзиром на ситуацију у којој се налази истраживање.

Послије његе

Послије његе за Сцхнитзлеров синдром усредсређен је на лечење карактеристичних симптома. По правилу, озбиљност и трајање варирају. Типични симптоми Сцхнитзлеровог синдрома су хронична уртикарија (копривница), бол у костима и мишићима, бол у зглобовима, напади грознице, умор и инфекције очију.

Симптоми који су се појавили обично се могу ублажити противупалним лековима (диклофенак, ибупрофен) или високим дозама кортизона. Међутим, дуготрајна употреба кортизона може довести до озбиљних нуспојава. Након клиничког боравка препоручују се редовне посете лекару за рутинску дијагностику. Клиничке налазе треба континуирано надгледати током праћења.

Потребни су крвни тестови свака три месеца. За накнадну негу Сцхнитзлеровог синдрома уопште, конзумирање одређене хране нема утицаја на ток симптома. Љети симптоми могу бити мање изражени него зими. У појединачним случајевима, ефекти инфламаторне супстанце интерлеукин-1 могу се инхибирати лековима.

Типични симптоми тада остају без. Други задатак накнадне неге је идентификација болести које су последица Сцхнитзлеровог синдрома у раној фази. Тако може постојати ризик од амилоидозе. Не може се искључити да се хематопоетски систем разболи (лимфом). Сцхнитзлеров синдром мора се лечити доживотно.

То можете и сами

Код Сцхнитзлеровог синдрома најважнија мера самопомоћи је заштита оболелих зглобова и промена животног стила у складу са тим. Пре почетка терапије, специјалне особе морају интензивно упутити потребне мере од стране стручњака.

У случају трајних промена на кожи, кућни лекови или хомеопатски лекови такође могу бити корисни. Пацијент би требало да се консултује са породичним лекаром, који може да обезбеди даље мере против свраба, црвенила и крварења. Стабилност костију и зглобова може се побољшати одговарајућим физиотерапијским мерама. Пацијент треба да се обрати физикалном терапеуту и, ако је могуће, вежба самостално код куће.

За озбиљне компликације, попут АА амилоидозе, потребно је брзо лечење у болници. Најбоље је да се родбина консултује са медицинском службом за хитне случајеве, како би се одмах могле предузети неопходне противмере. Може се дати лек за хитне случајеве. Примарни задатак лекара је да прегледа места убризгавања. Ако се овде појави упала или друге притужбе, потребно је даље лечење. У случају појаве других необичних симптома, о томе се мора обавестити лекар.