Селективни дефицит имуноглобулина А

Под називом селективни дефицит имуноглобулина А подразумева се урођена имуна оштећења. Недостатак имуноглобулина А, специфичне класе антитела, карактеристичан је за селективни дефицит имуноглобулина А. Они погођени могу водити живот без симптома и већа је вероватноћа да ће развити респираторне инфекције од људи који не пате од селективног недостатка имуноглобулина А.

Шта је селективни недостатак имуноглобулина А?

Више од 50 одсто свих који су погођени ослобођено је од жалби. То је зато што је функција имуноглобулина А који недостаје замењена имуноглобулином Б присутним у слузокожи.
© дариарен - стоцк.адобе.цом

Од селективни дефицит имуноглобулина А је урођена имуна оштећења. Карактеристично за дефект је недостатак или такође смањење имуноглобулина А, док сви остали изоногтипи имуноглобулина одговарају норми. Недостатак селективног имуноглобулина А један је од најчешћих имунодефицијенција, а етничка позадина игра суштинску улогу.

Док је фреквенција у арапском региону 1: 142, вероватноћа у Јапану је 1: 18,500. Иако је дефицит селективног имуноглобулина А прилично честа болест у Африци и западном свету, управо је супротно случај у Азији.

узрока

Узрок дефицита селективног имуноглобулина А још увек није познат. Међутим, дефицит је резултат недостатка сазревања или недостатка производње имуноглобулина А у Б ћелијама. Селективни дефицит имуноглобулина А даље је диференциран у ИгА1 и ИгА2. Лекар користи ИгА1 да се односи на мономерни имуноглобулин (циркулирајући серум), а ИгА2 на димера имуноглобулин (секреторни имуноглобулин).

Понекад лекови - укључујући фенитоин и пенициламин - као и инфекције (на пример Епстеин-Барр вирус или урођена рубеола) могу покренути стечени селективни дефицит имуноглобулина А. Остали узроци или фактори који доприносе томе још нису потврђени.

Симптоми, тегобе и знакови

Степен селективног недостатка имуноглобулина А је изузетно променљив и индивидуалан. Више од 50 одсто свих који су погођени ослобођено је жалби. То је зато што је функција имуноглобулина А који недостаје замењена имуноглобулином Б присутним у слузокожи. Међутим, 30 одсто пацијената пати од понављајућих респираторних инфекција. У ретким случајевима пацијенти се жале на притужбе које углавном утичу на пробавни систем.

Понекад се могу јавити аутоимуне или туморске болести као и алергије, које су повезане са селективним недостатком имуноглобулина А. Следеће притужбе и болести су стога могуће - у оквиру селективног недостатка имуноглобулина А: инфекције (бронхитис, пнеумонија, синуситис), аутоимуне болести (лупус еритематозус, целијакија, Црохнова болест и реуматоидни артритис.

Улцерозни колитис и алергије као што су атопија, интолеранција на храну и алергијска бронхијална астма могу изазвати селективни дефицит имуноглобина А, као и туморске болести (тимуси, лимфоми, тумори дигестивног система, тумори плућа и карцином желуца) и проблеми са дигестивним системом (пролив) .

Селективни дефицит имуноглобулина А манифестује се првенствено кроз болести које су повезане са недостатком, али не и специфичним симптомима и притужбама изазваним недостатком.

Дијагноза и ток болести

На основу поновљеног одређивања концентрације имуноглобулина А, лекар може дијагностиковати селективни дефицит имуноглобулина А. Пацијенти који пате од селективног недостатка имуноглобулина А имају изузетно ниску вредност имуноглобулина А, која је испод 0,3 г / л. Две поткласе ИгА1 и ИгА2 углавном су погођене, док је вредност ИгМ нормална.

Пре него што се постави дијагноза селективног дефицита имуноглобулина А, мора се искључити било који други имунодефицијентитет, као и секундарни дефицит имуноглобулина А. Често се дијагноза заснива на процесу елиминације; То значи да су све остале болести које би се могле размотрити искључене како би се могла поставити дијагноза селективног недостатка имуноглобулина А.

Пацијенти са селективним дефицитом имуноглобулина А имају нормалан животни век. Прогноза и ток болести су повољни ако нема других болести. Ако се код деце дијагностикује селективни дефицит имуноглобулина А, постоји могућност да се дефицит смањи. Међутим, понекад, селективни дефицит имуноглобулина А такође може довести до ЦВИД-а; прогноза је овде мање повољна. Као и код притужби, болест је индивидуална и варијабилна, тако да се не могу прецизно предвидјети и прогнозирати.

Компликације

Ова болест не мора довести до озбиљних притужби или компликација у сваком случају. Често пута погођени могу водити обичан живот, мада чешће пате и од респираторних болести. Ове инфекције су релативно честе и могу да смање квалитет живота. Овај недостатак такође може да изазове пробавне проблеме, што може довести до бола у трбуху или стомаку.

Болест може такође довести до стварања тумора. Они погођени често пате од нетолеранције на различиту храну и једнако често од дијареје или тумора у желуцу и цревима. У многим случајевима болест се препознаје касно јер симптоми нису нарочито карактеристични и не указују одмах на болест.

Из тог разлога, лечење је обично прекасно. Сам третман се обично изводи уз помоћ лекова или трансфузија крви. Нема компликација. Међутим, симптоми не могу бити потпуно ограничени. Очекивано трајање живота пацијента такође се може смањити због болести.

Када треба ићи код лекара?

Селективни имуноглобулин Мањак је урођена имунодефицијенција. У том погледу, постоји извесна вероватноћа да ће бити откривен рано. Проблем је, међутим, што овај имунитет често показује само благе симптоме. За сада не постоји опција каузалног лечења.

Они погођени немају имуноглобулин А, одређену врсту антитела. Одсуство овог антитела не изазива никакве симптоме у половине оболелих. Код осталих погођених особа постоји нагомилавање респираторних инфекција. Такође је несигурно да селективни дефицит имуноглобулина А може довести до даљих секундарних болести. Примери укључују болести дигестивног система, аутоимуне болести попут целијакије, Црохнову болест или еритематозни лупус. Поред тога, селективни дефицит имуноглобулина А може довести до алергије на храну на млечне протеине, атопију или алергијску бронхијалну астму.

Склоност одређеним туморским болестима повећана је код многих оболелих. Ако постоји селективни недостатак имуноглобулина А, други имунодефицијенти морају се прво елиминисати. Због тога је препоручљиво видети лекара ако имате трајне имуне проблеме или инфекције и указати на проблеме са имунодефицијенцијом.

Инфузија са имуноглобулинама је контрапродуктивна у случају селективног недостатка имуноглобулина А. Ово може довести до тешких алергијских последица, јер организам убризгава супстанцу као непознату и непријатељску. Трансфузија крви такође може изазвати опасне реакције. Стога се препоручује хитна карта онима који су погођени чија је дијагноза потврђена.

Терапија и лечење

Лечење се првенствено заснива на ублажавању симптома и тегоба. Не постоји такозвано лечење узрока. Пацијенти без симптома такође не требају никакво лечење или терапију; већина, тј. преко 50 процената свих оболелих, стога не прима медицинско лечење и стога не осећа никаква ограничења у свом животу.

Ако се јаве инфекције које су повезане са селективним недостатком имуноглобулина А, вируси или патогени морају се лечити и борити се против њих. Овде лекари обично преписују антибиотике. Повремено се може користити и профилактичка антибиотска терапија тако да се против свих понављајућих инфекција може унапред борити и спречити.

Интравенске инфузије имуноглобулина се обично не јављају; Пацијенти који пате од селективног дефицита имуноглобулина А сами стварају антитела која - ако се додају имуноглобулини - могу довести до алергијских реакција при преносу имуноглобулина. Из тог разлога, селективни дефицит имуноглобулина А је најважнија контраиндикација за било коју ИВИГ терапију.

Из тог разлога постоји - уз трансфузију крви - и ризик од изазивања алергијских реакција. Из овог разлога, људима који пате од селективног недостатка имуноглобулина А саветује се да са собом увек имају своју хитну исказницу и, ако се планирају било какве интервенције, о томе обавести лекара. Остале терапије или могућности лечења тренутно нису доступне или се не користе.

Овде можете пронаћи лекове

➔ Лекови за јачање одбрамбеног и имуног система

превенција

Селективни дефицит имуноглобулина А се не може спречити. Пошто је реч о урођеној имунодефицијенцији, иако узрок још није у потпуности разјашњен, болест се не може спречити.

Послије његе

У случају имунодефицијенције селективног недостатка имуноглобулина А, пратећа нега је ограничена на симптоматску терапију. Због повећаног ризика од инфекције, негована нега углавном укључује лечење и ублажавање евентуалних инфекција које могу настати, нарочито респираторног тракта и, ређе, дигестивног система, уз помоћ антибиотика. У неким случајевима је профилактичка терапија антибиотицима неопходна током дужег временског периода.

Овдје је важно да пацијент буде свјестан повећаног ризика од респираторних инфекција и покушава медицинску помоћ правовремено и циљано лијечити патогене. Уз ову болест, још увек постоји повећан ризик од развоја тумора или аутоимуних болести, попут Црохнове болести или реуматоидног артритиса.

Такође постоји могућност развоја алергија, као и интолеранције на храну, што се често може ублажити одређеном исхраном. Због тога су неопходни редовни прегледи након дијагнозе да би се ово пратило. Због ризика од алергијских реакција на трансфузију крви, особа са селективним недостатком ИгА требало би да носи личну карту за хитне случајеве.

Селективни дефицит имуноглобулина А се не може излечити. Међутим, за већину болесних особа могућ је скоро без симптома живот, а очекивани животни век је нормалан или само незнатно смањен.

То можете и сами

Проблеми изазвани селективним дефицитом имуноглобулина А могу се смањити профилактичким мерама. У свакодневном животу циљана контрола патогена смањује ризик од респираторних инфекција, астме и екцема. Конгенитална болест често доводи до инфекције, због чега је од великог значаја за оболеле да благовремено и циљано лече патогене.

Приликом узимања антибиотика, пацијенти се морају стриктно придржавати рецепта лекара.У међувремену, лечење лековима већ се одвија превентивно како би се симптоми што мање смањили. Међутим, с обзиром да се ради о генетској болести, постоје ограничења у фармаколошкој терапији. За погођене, то значи да у одређеним ситуацијама морају бити посебно опрезни.

Ако се догоди трансфузија крви, постоји ризик од алергијске реакције. Из тог разлога, пожељно је да дотичне особе увек имају своју хитну исказницу са собом. У случају хитности или интервенције, лекари одмах знају за болест недостатка и могу предузети одговарајуће мере предострожности. За саме пацијенте, има смисла да правовремено делују у случају инфекције или друге болести како би се спречиле компликације. Одговарајући однос са породичним лекаром помаже.