Лиелл синдром

Тхе Лиелл синдром је акутна кожна болест опасна по живот која је повезана са обимном епидермолизом (одвајање епидерме) и може се приписати изразитој нетолеранцији лекова или инфекцији стафилококом. Са учесталошћу од око 1: 1.000.000, Лиеллов синдром је ретка болест.

Шта је Лиелл синдром?

Као што Лиелл синдром (такође „синдром скалпане коже“) је ретка, по живот опасна акутна дерматоза (кожна болест) повезана са епидермолизом (одстрањеним испупчењем епидерме) као резултат генерализованих субепидермалних пликова.

У Лиелл-овом синдрому, у зависности од основног узрока, постоји разлика између лекова изазваних лековима (токсична епидермална некролиза или ТЕН), који пре свега погађа одрасле особе, и стафилогенске варијанте (стафилококни синдром пропалите коже), што се може приметити посебно код новорођенчади и мале деце. диференцирани.

Лиеллов синдром у почетку се манифестује губитком апетита, упалом слузокоже (ринитис) и малаксалошћу (продомални стадијум). У акутном стадијуму, са перзистентном грозницом, генерализовани плочасти еритем (Николски феномен) и, услед некрозе, развијају опсежну епидермолизу.

Уз то, у многим случајевима на некротизацију утичу и слузокоже (посебно орална мукоза).Ерозије на кожи карактеристичне за Лиеллов синдром доводе до губитка течности, што може да наруши равнотежу електролита и воде.

узрока

Тхе Лиелл синдром узрочно је изражена интолеранција на лијекове (лијек Лиелл синдром) или инфекција стафилококом (стафилогенски Лиелл синдром).

Лек-индукована варијанта болести је изазвана алергијско-цитотоксичном реакцијом на одређене лекове који се узимају. Лијекови који могу изазвати такву реакцију укључују хипнотике (таблете за спавање као што су барбитурати), нестероидни противупални лијекови и аналгетици (средства за ублажавање болова као што су деривати пиразолона), неки антибиотици (нпр. Сулфонамиди попут котримаксола) и антиконвулзиви (укључујући антиепилептике попут карбамазепина, фенотртоинин) и рачуна се алопуринол (лек против гихта).

С друге стране, стафилогени Лиеллов синдром изазива егзотоксин (екфолиатин) који производи Стапхилоцоццус ауреус. У многим случајевима болести претходи гнојна инфекција коже или коњунктива, фарингитис (упала слузнице грла) или отитис (упала уха). Иако одрасли обично имају имунитет због антитела која неутралишу егзотоксин, он се још није развио код новорођенчади и мале деце, тако да се стафилогенски Лиелл синдром може манифестирати као резултат цитотоксичне реакције.

Симптоми, тегобе и знакови

Лиеллов синдром обично се манифестује као цурење из носа, грозница и други симптоми грипа. Истовремено, погођени осећају све више исцрпљености. Апетит се смањује како болест напредује, што може довести до губитка тежине и симптома недостатка. Уопштено, болесни су мање отпорни и повлаче се из друштвеног живота.

Хроничне болести често утичу на ментално стање и изазивају, на пример, депресију или анксиозни поремећај. Такође се могу јавити промене на кожи. Карактеристично је видљиво црвенило коже. Овај еритем на крају доводи до одвајања епидерме великог обима.

Ако се Лиеллов синдром не лечи, може се развити пнеумонија која је повезана са озбиљним симптомима. У току болести могу се појавити даљи симптоми, чија врста и тежина зависе од здравственог стања пацијента. Ако је болесна особа већ ослабљена другом болешћу, Лиеллов синдром може изазвати озбиљне кардиоваскуларне болести.

Симптоми укључују знојење, тркачко срце, нервозу и нападе панике. У тежим случајевима може довести до колапса циркулације или чак до затајења срца. Симптоми Лиелл-овог синдрома појављују се изненада и погоршавају се како болест напредује. Ако болесна особа добије хитну медицинску помоћ, симптоми ће нестати након неколико дана до недеља.

Дијагноза и курс

Поред клиничке слике, Лиелл синдром дијагностикована на основу биопсије коже са накнадним хистолошким прегледом. Овај налаз такође служи за одређивање присутне варијанте. На пример, у варијанти изазваној лековима може се уочити формирање празнине и одвајања у целој епидерми, док се код стафилогенског Лиелл синдрома може приметити одвајање рожног слоја (најудаљенији слој коже) из гранулозума стратума (слој ћелије зрнца коже).

У диференцијалној дијагнози Лиеллов синдром треба разликовати од импетиго контагиозе грубог мехура, осипа од шарлатске грознице и Стевенс-Јохнсоновог синдрома. Лијек Лиелл синдром има смртност од око 30 до 50 посто, при чему се та стопа може смањити на 20 посто уз конзистентну и адекватну терапију. Уз рано лечење и одсуство могућих компликација (упала плућа, сепса), прогноза стафилогенског Лиелл синдрома је повољна.

Компликације

Лиелл-ов синдром често узрокује да они који пате од умора и исцрпљености. Даље, такође постоји губитак апетита, а погођени показују значајно смањену отпорност. Лиеллов синдром такође озбиљно ограничава друштвени живот, јер обољели више не учествују активно у друштвеном животу.

Ово такође може довести до различитих психолошких тегоба или депресије. Синдром такође доводи до врућице или цурења из носа. Ако се не лечи, Лиеллов синдром такође може довести до упале плућа, која је повезана са озбиљном нелагодом и компликацијама. Овај имуни систем ослабљен је имунолошки систем погођених, што олакшава појаву упала и инфекција. Такође се мора избегавати контакт са спољним светом да би се спречиле даље инфекције.

Лечење Лиелловог синдрома узрочно је и зависи од узрока. У заузетим случајевима, притужбе се могу добро третирати, при чему обично нема посебних компликација. Није неуобичајено да особа која је погођена стави у вештачку кому ако бол постане промена због промена на кожи. Лиелл синдром такође може смањити животни век пацијента.

Када треба ићи код лекара?

Симптоми грипа попут цурења из носа или грознице указују на болест која мора бити разјашњена медицинским путем. Погођеним особама најбоље служи дерматолог који може дијагностицирати или искључити Лиеллов синдром, а затим започети одговарајућу терапију. Истовремени симптоми попут црвених тачака на кожи, отеклина или надимања указују на напредну болест која се мора одмах лечити. Поред тога, ако особа стално заспи или има отворене ране, мора бити одведена у болницу.

Сродници би требали пажљиво посматрати болесну особу и у случају погоршања њиховог здравља звати хитне службе. Ово је нарочито тачно ако постоје знакови сепсе или затајења јетре или бубрега. С обзиром да Лиеллов синдром може довести до смрти пацијента без лечења, хитно је потребан лекарски преглед чим се болесна особа видно погорша физички или психички. Због високог ризика нежељених дејстава и последичних оштећења, потребно је одржавати уске консултације са лекаром током и после лечења. Лиеллов синдром лечи дерматолог, интерниста или специјалиста за органе, зависно од симптома.

Лечење и терапија

Ако сумњате на Лиелл синдром Индицирана је тренутна интензивна медицинска терапија и доследно праћење погођене особе. Поред тога, обољелима од ослабљених имунокомпромитаната обично је потребна обрнута изолација да би се заштитили од секундарних инфекција, кроз које се спречавају потенцијални преносни путеви као резултат контакта са спољним свијетом.

У контексту симптоматске терапије, обично се примјењују исте терапијске мјере које се користе код опекотина великих размјера. То укључује помно надгледање лабораторијских параметара, инфузије за надокнађивање губитка течности, електролита и протеина кроз отворене кожне лезије, стерилну и антисептичку негу рана уз могуће хируршко санирање некротичних делова коже, интензивну локалну негу и постављање пацијента на ваздушни јастук или водени кревет да се спречи додатно одвајање коже под притиском.

Ако је присутан Лиелл-синдром изазван лековима, сви лекови који су могли да покрену болест и нису неопходни за живот прекидају се, а глукокортикоиди у великим дозама се инфузирају интравенски. За профилаксу даљих инфекција или ако се већ догодила суперинфекција, може се указати терапија антибиотицима који имају низак потенцијал алергије.

У случају стафилогенског Лиелл синдрома, антибиотска терапија високим дозама, полусинтетичким β-лактамским антибиотицима је у првом плану, док је примена глукокортикоида контраиндицирана. Због изузетно болних промена на кожи, многи оболели од Лиелловог синдрома такође су стављени у вештачку кому.

Овде можете пронаћи лекове

Изгледи и прогноза

Ако се Лиеллов синдром лечи праводобно и нема компликација попут тровања крви или упале плућа, прогноза је добра. Жалбе на кожи тада одлазе у року од десет до 14 дана. Ожиљци остају само у веома ретким случајевима. Ако се Лиеллов синдром открије у раној фази, почетак болести се понекад може избећи. У ту сврху пацијенту се дају антибиотици за убијање патогена. Ако је лечење успешно, стање пацијента ће се побољшати у року од једног до два дана.

Ако се не лечи, Лиеллов синдром може изазвати компликације попут ожиљака и оштећења живаца. Тада су визуелне промене често праћене хроничном боли. Да би се осигурао позитиван процес излечења, пацијента мора редовно прегледати лекар. Можда ће бити потребно да се лек прилагоди или да се лече специфични симптоми.

Коначну прогнозу може дати специјалиста који узима у обзир и друге факторе као што су здравствено стање пацијента, породична анамнеза и било која пратећа обољења. Код деце се болест обично избрише брже него код одраслих који често имају болест једну до две недеље.

превенција

Једно Лиелл синдром обично се не може спречити. Нетолеранција на лијекове често постаје видљива тек кад се узме одређени препарат. Одржива употреба лекова и прецизно самоконтролирање уноса потенцијално изазивајућих супстанци могу умањити ризик од Лиелл-овог синдрома или барем минимизирати ефекте болести раном дијагнозом.

Послије његе

Следеће мере кожних болести обично у великој мери зависе од прецизне природе болести, тако да генерално не могу да се дају опште предвиђања. Лиелл синдром мора прије свега прегледати и лијечити од љекара тако да не доведе до додатних компликација или нелагоде.

Високи хигијенски стандард такође може имати позитиван утицај на ток таквих болести. У већини случајева ове болести се лече применом креме или масти и лекова.

Особа која је погођена треба да обезбеди редовну употребу и исправну дозу ради трајног ублажавања симптома. Редовне контроле од стране лекара су веома важне. У већини случајева Лиелл синдром нема негативан утицај на животни век оболелих.

То можете и сами

Пошто је Лиеллов синдром опасна по живот болест, медицинско лечење и нега су неопходни. Мере самопомоћи могу се односити само на негу и подршку родбине.

У случају нетолеранције на лек, потребно је прекинути или заменити други леком након консултације са лекаром. Могућим симптомима попут врућице и умора може се сузбити лежање у кревету и избјегавање непотребног стреса. Погођена особа обично зависи од болничког боравка. Љубав према нечијој родбини или пријатељима има врло позитиван утицај на ток болести. Опсежне расправе са блиским повериоцима могу спречити и лечити психолошке притужбе.

Ако су деца погођена Лиелловим синдромом, она би увек требало да буду обавештена о могућим последицама и компликацијама болести. Даље, у многим случајевима контакт са другим људима који трпе Лиелл синдром такође има врло позитиван утицај на болест. Овдје треба нагласити размјену информација и могућу међусобну духовну подршку. Генерално, немогуће је предвидети да ли ће овај синдром бити излечен.