Шта знати о дијатези крварења: узроци, симптоми, лечење

Дијатеза која крвари значи тенденцију крварења или модрица. Реч „дијатеза“ потиче од старогрчке речи за „државу“ или „стање“.

Већина поремећаја крварења јавља се када се крв не згрушава правилно. Симптоми дијатезе крварења могу бити од благих до тешких.

Узроци крварења и модрица могу се веома разликовати, укључујући:

• нормалан одговор на повреду
• наследни поремећај
• одговор на неке лекове или биљне препарате
• абнормалности у крвним судовима или везивном ткиву
• акутна болест, попут леукемије

Наставите да читате како бисте сазнали више о уобичајеним симптомима и узроцима дијатезе крварења, заједно са њиховом дијагнозом и лечењем.

Брзе чињенице о дијатези која крвари

• Процењује се да 26 до 45 процената здравих људи има историју крварења из носа, крварења из десни или лаких модрица.
• Отприлике 5 до 10 процената жена у репродуктивном добу тражи лечење у тешким периодима (менорагија).
• Више од 20 процената популације пријављује барем један симптом крварења.

Симптоми дијатезе крварења

Симптоми дијатезе крварења повезани су са узроком поремећаја. Општи симптоми укључују:

• модрице лако
• крварење десни
• необјашњива крварења из носа
• обилна и продужена менструална крварења
• обилно крварење након операције
• обилно крварење након малих посекотина, вађења крви или вакцинације
• прекомерно крварење након стоматолошког рада
• крварење из ректума
• крв у столици
• крв у урину
• крв у твојој бљувотини

Остали специфични симптоми укључују:

• Петехије. Ове мале, равне, црвене тачке крви сличне осипу појављују се испод коже, често на доњим ногама.
• Пурпура. Ове мале модрице могу бити црвене, љубичасте или смеђе. Могу бити суви, појављују се само на кожи. Или могу бити мокри, појављују се на слузницама. Влажна врста пурпуре може указивати на низак број тромбоцита (тромбоцитопенија).
• Крварење у зглобове, мишиће и мека ткива. Ово се може десити код хемофилије.
• Гастроинтестинално крварење. Ово може бити повезано са стеченим вон Виллебрандовим синдромом
• Албинизам. Ово ретко стање повезано је са синдромима Хермански-Пудлак и Цхедиак-Хигасхи.
• Хипермобилност зглобова или растезљива кожа. Ови симптоми су повезани са Ехлерс-Данлос синдромом (ЕДС).
• Вишеструко проширени крвни судови (телангиектазија). Ови симптоми могу бити повезани са наследном хеморагичном телангиектазијом.

Узроци дијатезе крварења

Диатеза која крвари може бити наследна или стечена. У неким случајевима могу се стећи и наследни поремећаји крварења (попут хемофилије).

Најчешћи узроци дијатезе која крвари су поремећаји тромбоцита, који су обично стечени и нису наследни. Тромбоцити су фрагменти великих ћелија коштане сржи који помажу у згрушавању крви.

У овој табели наведени су сви могући узроци дијатезе која крвари. Следи више информација о сваком узроку.

Наслеђена дијатеза крварења

Хемофилија

Хемофилија је можда најпознатија наследна дијатеза крварења, али није најчешћа.

У хемофилији, ваша крв има абнормално низак ниво фактора згрушавања. То може довести до прекомерног крварења.

Хемофилија погађа углавном мушкарце. Национална фондација за хемофилију процењује да се хемофилија јавља око 1 на сваких 5.000 порођаја мушкараца.

Вон Виллебрандова болест

Вон Виллебрандова болест је најчешћи наследни поремећај крварења. Недостатак вон Виллебранд протеина у вашој крви спречава правилно згрушавање крви.

Вон Виллебрандова болест погађа и мушкарце и жене. Генерално је блажи од хемофилије.

Центри за контролу и превенцију болести (ЦДЦ) извештавају да се вон Виллебрандова болест јавља код око 1 одсто популације.

Жене могу вероватније приметити симптоме због обилних менструалних крварења.

Поремећаји везивног ткива

Ехлерс-Данлос синдром (ЕДС)

Ехлерс-Данлос синдром утиче на везивна ткива тела. Крвни судови могу бити крхки, а модрице су честе. Постоји 13 различитих врста синдрома.

Отприлике 1 од 5.000 до 20.000 људи широм света има Ехлерс-Данлосов синдром.

Остеогенесис имперфецта (болест крхких костију)

Остеогенесис имперфецта је поремећај који узрокује крхке кости. Обично је присутан при рођењу и развија се само код деце која имају породичну историју болести. Отприлике 1 особа од 20.000 ће развити овај крхки поремећај костију.

Хромозомски синдроми

Хромозомске абнормалности могу бити повезане са поремећајима крварења изазваним абнормалним бројем тромбоцита. Ови укључују:

• Турнеров синдром
• Довнов синдром (неки специфични облици)
• Ноонанов синдром
• ДиГеорге синдром
• Синдром Цорнелиа де Ланге
• Јацобсен синдром

Недостатак фактора КСИ

Недостатак фактора КСИ је ретки наследни поремећај крварења где недостатак фактора протеина у крви КСИ ограничава згрушавање крви. Обично је благо.

Симптоми укључују обилно крварење након трауме или операције и предиспозицију за модрице и крварење из носа.

Недостатак фактора КСИ погађа приближно 1 од 1 милиона људи. Процењује се да погађа 8 процената људи јеврејског порекла Ашкенази.

Поремећаји фибриногена

Фибриноген је протеин крвне плазме који учествује у згрушавању крви. Када недостаје фибриноген, може изазвати озбиљна крварења, чак и због мањих посекотина. Фибриноген је познат и као фактор коагулације И.

Постоје три облика поремећаја фибриногена, сви ретки: афибриногенемија, хипофибриногенемија и дисфибриногенемија. Две врсте поремећаја фибриногена су благе.

Васкуларне (крвне судове) абнормалности

Наследна хеморагична телангиектазија (ХХТ)

Наследна хеморагична телангиектазија (ХХТ) (или Ослер-Вебер-Рендуов синдром) погађа приближно 1 од 5.000 људи.

Неке облике овог генетског поремећаја карактеришу видљиве формације крвних судова у близини површине коже, назване телангиектазе.

Остали симптоми су честа крварења из носа, ау неким случајевима и унутрашња крварења.

Остали урођени поремећаји крварења

• психогена пурпура (Гарднер-Диамонд синдром)
• тромбоцитопенија
• синдроми отказивања коштане сржи, укључујући Фанцонијеву анемију и Схвацхман-Диамонд синдром
• поремећаји базена за складиштење, укључујући Гауцхерову болест, Ниеманн-Пицк болест, Цхедиак-Хигасхи синдром, Хермански-Пудлак синдром и Вискотт-Алдрицх синдром
• Гланзманнова тромбастенија
• Бернард-Соулиер синдром

Стечена дијатеза крварења

У неким случајевима се може стећи и поремећај крварења који се обично наслеђује, често као резултат болести.

Ево неких стечених узрока дијатезе која крвари:

• низак број тромбоцита (тромбоцитопенија)
• обољење јетре
• инсуфицијенција бубрега
• болести штитасте жлезде
• Цусхингов синдром (карактерише се абнормално високим нивоом хормона кортизола)
• амилоидоза
• недостатак витамина К (витамин К је неопходан за згрушавање крви)
• дисеминована интраваскуларна коагулација (ДИЦ), ретко стање које узрокује превише згрушавања крви
• антикоагулантна (разређивач крви) терапија, укључујући хепарин, варфарин (Цоумадин), аргатробан и дабигатран (Прадака)
• тровање антикоагулансима попут отрова за пацове или супстанци загађених отровом за пацове
• стечени недостатак фактора згрушавања или недостатак фибриногена
• скорбут

Како се лечи дијатеза која крвари

Лечење дијатезе која крвари зависи од узрока и тежине поремећаја. Последњих деценија синтетичка производња фактора крви знатно је побољшала лечење, смањујући могућност инфекција.

Било која основна болест или недостатак биће третирани на одговарајући начин. На пример, лечење недостатка витамина К може бити додатак витамина К плус додатни фактор згрушавања ако је потребно.

Остали третмани су специфични за поремећај:

• Хемофилија се лечи синтетички произведеним факторима згрушавања крви.
• Вон Виллебрандова болест се лечи (ако је потребно) лековима који повећавају ниво вон Виллебрандовог фактора у крви или концентратима крвног фактора.
• Неки поремећаји крварења лече се антифибринолитицима. Ови лекови помажу у успоравању распадања фактора згрушавања у крви. Нарочито су корисни код крварења из слузокоже, укључујући уста, или менструалног крварења.
• Антифибринолитици се такође могу користити за спречавање прекомерног крварења у стоматолошким процедурама.
• Недостатак фактора КСИ може се лечити свежом смрзнутом плазмом, концентратима фактора КСИ и антифибринолитицима. Новији третман је употреба НовоСевен РТ, генетски модификованог крвног фактора.
• Ако је поремећај крварења узрокован одређеним леком, тај лек се може прилагодити.
• Истраживачки рад из 2018. године препоручује лечење диатезе крви када је антикоагулантни лек укључен у континуирани интравенски протамин сулфат.
• Јака менструална крварења могу се лечити хормонским третманима, укључујући контрацепцијске пилуле.

Лечење често укључује превентивне мере

• Вежбајте добру оралну хигијену како бисте спречили крварење из десни.
• Избегавајте аспирин и нестероидне антиинфламаторне лекове (НСАИД).
• Избегавајте контактне спортове или врсте вежбања које могу проузроковати крварење или модрице.
• Носите заштитну подлогу током спорта или вежбања.

Како се дијагностикује дијатеза крварења

Дијатезу крварења, посебно благе случајеве, може бити тешко дијагностиковати.

Лекар ће започети са детаљном историјом болести. То ће обухватити свако крварење које сте имали у прошлости или да ли имате чланова породице који су доживели крварење. Такође ће вас питати за било какве лекове, биљне препарате или додатке које узимате, укључујући аспирин.

Медицинске смернице оцењују тежину крварења.

Лекар ће вас физички прегледати, посебно у потрази за кожним абнормалностима, као што су пурпура и петехије.

Код новорођенчади и мале деце, лекар ће тражити абнормалне физичке карактеристике типично повезане са неким урођеним поремећајима крварења.

Дијагностички тестови

Основни скрининг тестови укључују комплетну обраду крви (или комплетну крвну слику) ради откривања абнормалности у тромбоцитима, крвним судовима и коагулационим протеинима. Лекар ће такође тестирати вашу способност згрушавања крви и тражити недостатке фактора згрушавања.

Остали специфични тестови тражиће активност фиброгена, антиген вон Виллебранд-овог фактора и друге факторе, попут недостатка витамина К.

Лекар може да нареди и друге тестове ако сумња да је болест јетре, болест крви или нека друга системска болест повезана са вашим поремећајем крварења. Такође могу да раде генетско тестирање.

Не постоји ниједан тест који даје коначну дијагнозу, тако да поступак тестирања може потрајати. Такође, резултати лабораторијских тестова могу бити неуспешни иако постоји историја крварења.

Лекар ће вас можда упутити специјалисту за крв (хематологу) на даље испитивање или лечење.

Када код лекара

Ако имате породичну историју крварења или ако ви или ваше дете имате више од уобичајених модрица или крварења, обратите се лекару. Важно је имати тачну дијагнозу и лечити се. Неки поремећаји крварења имају бољу прогнозу ако се лече рано.

Посебно је важно да се обратите лекару због поремећаја крварења ако очекујете да ћете оперисати, родити или имате опсежне стоматолошке послове. Познавање вашег стања омогућава лекару или хирургу да предузме мере предострожности како би спречио прекомерно крварење.

За понети

Дијатеза крварења се веома разликује по узроку и тежини. Лаки поремећаји можда неће требати лечење. Понекад одређена дијагноза може бити тешка.

Важно је што раније успоставити дијагнозу и лечити се. Можда не постоји лек за одређене поремећаје, али постоје начини за управљање симптомима.

Нови и побољшани третмани су у фази израде. Можда ћете желети да контактирате Националну фондацију за хемофилију ради информација и локалних организација које се баве различитим врстама дијатезе крварења.

Информативни центар за генетске и ретке болести Националног института за здравље такође има информације и ресурсе.

Разговарајте са својим лекаром или специјалистом о плану лечења и питајте их о свим клиничким испитивањима којима бисте се могли придружити.