Плућна фиброза

Плућна фиброза је стање које узрокује ожиљке и укоченост плућа. Ово отежава дисање. Може спречити ваше тело да добије довољно кисеоника и на крају може довести до респираторне инсуфицијенције, срчане инсуфицијенције или других компликација.

Истраживачи тренутно верују да комбинација изложености надражајима плућа попут одређених хемикалија, пушења и инфекција, заједно са генетиком и активношћу имуног система, игра кључну улогу у плућној фибрози.

Једном се мислило да је стање узроковано упалом. Сада научници верују да постоји абнормалан процес зарастања у плућима који доводи до ожиљака. Формирање значајних ожиљака на плућима на крају постаје плућна фиброза.

Који су симптоми плућне фиброзе?

Можда неко време имате плућну фиброзу без икаквих симптома. Краткоћа даха је типично први симптом који се развије.

Остали симптоми могу да укључују:

• сув кашаљ који је хроничан (дуготрајан)
• слабост
• умор
• савијање ноктију, што се назива лупкање
• губитак тежине
• нелагодност у грудима

Будући да стање углавном погађа старије одрасле особе, рани симптоми се често погрешно приписују старости или недостатку вежбања.

Ваши симптоми у почетку могу изгледати мање, а временом напредују. Симптоми се могу разликовати од једне особе до друге. Неки људи са плућном фиброзом врло брзо оболевају.

Шта узрокује плућну фиброзу?

Узроци плућне фиброзе могу се поделити у неколико категорија:

• аутоимуне болести
• инфекције
• изложеност околине
• лекови
• идиопатски (непознато)
• генетика

Аутоимуне болести

Аутоимуне болести доводе до тога да имуни систем вашег тела напада сам себе. Аутоимунска стања која могу довести до плућне фиброзе укључују:

• реуматоидни артритис
• лупус еритематозус, који је познат као лупус
• склеродермија
• полимиозитис
• дерматомиозитис
• васкулитис

Инфекције

Следеће врсте инфекција могу изазвати плућну фиброзу:

• бактеријске инфекције
• вирусне инфекције, настале као резултат хепатитиса Ц, аденовируса, вируса херпеса и других вируса

Изложеност околине

Изложеност стварима у околини или на радном месту такође може допринети плућној фибрози. На пример, цигаретни дим садржи много хемикалија које могу оштетити плућа и довести до овог стања.

Остале ствари које могу оштетити плућа укључују:

• азбестна влакна
• зрна прашина
• силикатна прашина
• одређени гасови
• зрачење

Лекови

Неки лекови такође могу повећати ризик од развоја плућне фиброзе. Ако редовно узимате један од ових лекова, можда ће вам бити потребан строг надзор лекара.

• лекови за хемотерапију, као што је циклофосфамид
• антибиотици, као што су нитрофурантоин (Мацробид) и сулфасалазин (Азулфидине)
• срчани лекови, попут амиодарона (Нектероне)
• биолошки лекови као што су адалимумаб (Хумира) или етанерцепт (Енбрел)

Идиопатски

У многим случајевима тачан узрок плућне фиброзе непознат. У овом случају стање се назива идиопатска плућна фиброза (ИПФ).

Према Америчком удружењу плућа, већина људи са плућном фиброзом има ИПФ.

Генетика

Према Фондацији за плућну фиброзу, око 3 до 20 процената људи са ИПФ има другог члана породице са плућном фиброзом. У тим случајевима је позната као породична плућна фиброза или породична интерстицијална пнеумонија.

Истраживачи су неке гене повезали са тим стањем, а истраживање о томе коју улогу има генетика је у току.

Ко је у ризику од плућне фиброзе?

Већа је вероватноћа да ће вам бити дијагностикована плућна фиброза ако:

• су мушкарци
• су између 40 и 70 година
• имају историју пушења
• имају породичну историју стања
• имате аутоимунски поремећај повезан са тим стањем
• су узимали одређене лекове повезане са болешћу
• су подвргнути лечењу карцинома, посебно зрачењу грудног коша
• рад у занимању повезаном са повећаним ризиком, као што је рударство, пољопривреда или грађевинарство

Како се дијагностикује плућна фиброза?

Фиброза плућа је једна од више од 200 врста плућних болести које постоје. Будући да постоји толико различитих врста плућних болести, лекар ће можда имати потешкоћа да утврди да је плућна фиброза узрок ваших симптома.

У истраживању Фондације за плућну фиброзу, 55 посто испитаника изјавило је да им је у неком тренутку постављена погрешна дијагноза. Најчешће погрешне дијагнозе биле су астма, упала плућа и бронхитис.

Користећи најновије смернице, процењује се да 2 од 3 пацијента са плућном фиброзом сада може правилно да се дијагностикује без биопсије.

Комбиновањем ваших клиничких података и резултата одређене врсте ЦТ скенирања грудног коша, већа је вероватноћа да ће вам лекар тачно дијагнозирати.

У случајевима када је дијагноза нејасна, можда ће бити потребан узорак ткива или биопсија.

Постоји неколико метода за извођење хируршке биопсије плућа, па ће вам лекар препоручити који је поступак најбољи за вас.

Ваш лекар такође може да користи низ других алата за дијагнозу плућне фиброзе или искључење других стања. То може укључивати:

• пулсна оксиметрија, неинвазивни тест нивоа кисеоника у крви
• крвне тестове за тражење аутоимуних болести, инфекција и анемије
• тест гасова артеријске крви за тачнију процену нивоа кисеоника у вашој крви
• узорак спутума за проверу знакова инфекције
• тест плућне функције за мерење капацитета плућа
• ехокардиограм или тест срчаног стреса да бисте утврдили да ли срчани проблем узрокује ваше симптоме

Како се лечи фиброза плућа?

Ваш лекар не може да поништи ожиљке на плућима, али може вам прописати третмане који ће вам помоћи да побољшате дисање и успорите напредовање болести.

Следећи третмани су неки примери тренутних опција које се користе за лечење плућне фиброзе:

• допунски кисеоник
• преднизон за сузбијање имунолошког система и смањење упале
• азатиоприн (Имуран) или микофенолат (ЦеллЦепт) за сузбијање вашег имунолошког система
• пирфенидон (Есбриет) или нинтеданиб (Офев), антифибротични лекови који блокирају процес ожиљака у плућима

Ваш лекар такође може препоручити плућну рехабилитацију. Овај третман укључује програм вежбања, едукације и подршке који ће вам помоћи да научите како да лакше дишете.

Ваш лекар вас такође може подстаћи да промените начин живота. Ове промене могу да укључују следеће:

• Требало би да избегавате пасивно пушење и предузмите кораке за престанак пушења. Ово може да успори напредовање болести и олакша вам дисање.
• Једите добро уравнотежену исхрану.
• Придржавајте се плана вежбања који је развијен под водством лекара.
• Одлично се одморите и избегавајте вишак стреса.

Трансплантација плућа може се препоручити млађима од 65 година са тешком болешћу.

Каква је перспектива за људе са плућном фиброзом?

Брзина којом фиброза плућа ожиља плућа људи варира. Ожиљци нису реверзибилни, али лекар може да препоручи третмане како би смањио брзину вашег стања.

Стање може проузроковати бројне компликације, укључујући респираторну инсуфицијенцију. То се дешава када плућа више не раде исправно и не могу да дођу довољно кисеоника у крв.

Плућна фиброза такође повећава ризик од рака плућа.

Савети за превенцију

Неки случајеви плућне фиброзе можда се не могу спречити. Остали случајеви су повезани са факторима ризика из окружења и понашања који се могу контролисати. Следите ове савете да бисте смањили ризик од оболевања:

• Избегавајте пушење.
• Избегавајте пасивно пушење.
• Носите маску за лице или неки други уређај за дисање ако радите у окружењу са штетним хемикалијама.

Ако имате проблема са дисањем, закажите састанак са својим лекаром. Рано дијагностиковање и лечење могу побољшати дугорочне изгледе за људе са многим плућним болестима, укључујући плућну фиброзу.