Напредак и изгледи за Валденстром макроглобулинемију

Валденстром макроглобулинемија (ВМ) је ретки облик карцинома крви који узрокује превише абнормалних белих крвних зрнаца, познатих као лимфоплазмацитне ћелије, у коштаној сржи.

Такође познат као Валденстромова болест, ВМ се сматра врстом лимфоплазмацитног лимфома или споро растућег не-Ходгкиновог лимфома.

Сваке године око 1.000 до 1.500 људи у Сједињеним Државама добије дијагнозу ВМ, према Америчком удружењу за рак. У просеку, људи обично добију дијагнозу ВМ у доби од 70 година.

Иако тренутно не постоји лек за ВМ, постоје третмани који могу помоћи у управљању његовим симптомима.

Ако вам је постављена ВМ дијагноза, ево шта треба да знате о стопама преживљавања и изгледима док се крећете кроз следеће кораке.

Напредак

ВМ започиње у лимфоцитима или Б ћелијама. Ове ћелије рака називају се лимфоплазмацитоиди. Слични су ћелијама рака код мултиплог мијелома и не-Ходгкиновог лимфома.

У ВМ, ове ћелије стварају велике количине имуноглобулина М (ИгМ), антитела које се користи за борбу против болести.

Превише ИгМ може згуснути крв и створити стање звано хипервискозност, што може утицати на способност органа и ткива да правилно функционишу.

Ова хипервискозност може довести до уобичајених симптома ВМ, укључујући:

• проблеми са видом
• конфузија
• вртоглавица
• главобоље
• губитак координације
• умор
• кратак дах
• прекомерно крварење

Ћелије погођене ВМ углавном расту у коштаној сржи, што отежава телу да производи друге здраве крвне ћелије. Број црвених крвних зрнаца може се смањити, стварајући стање које се назива анемија. Анемија може проузроковати умор и слабост.

Ћелије рака такође могу да изазову недостатак белих крвних зрнаца, што вас потенцијално чини рањивијим на инфекције. Такође се могу јавити крварења и модрице ако вам падну тромбоцити.

За разлику од осталих врста карцинома, ВМ нема стандардни систем постављања. Степен болести је фактор приликом одређивања лечења или процене изгледа пацијента.

У неким случајевима, посебно када је први пут дијагностикована, ВМ не узрокује симптоме. Понекад људи са ВМ могу имати симптоме попут:

• губитак тежине
• Оток лимфних чворова
• ноћно знојење
• грозница

Повећани нивои ИгМ могу резултирати озбиљнијим симптомима попут синдрома хипервискозности, који могу проузроковати:

• лоша циркулација мозга
• срцем и бубрезима
• осетљивост на хладноћу
• лоше варење

Могућности лечења

Иако ВМ тренутно нема лек, постоје разни третмани који могу помоћи у управљању његовим симптомима. Можда вам неће требати лечење ако немате симптоме.

Лекар ће проценити тежину симптома како би вам препоручио најбољи третман. Испод су наведени неки начини лечења ВМ-а.

Хемотерапија

Разноврсни лекови за хемотерапију могу лечити ВМ. Неки се убризгавају у тело, док се други узимају орално. Хемотерапија може помоћи у уништавању ћелија карцинома које производе превише ИгМ.

Циљана терапија

Новији лекови усмерени на решавање промена унутар ћелија карцинома називају се циљаном терапијом. Ови лекови се могу користити када хемотерапија не делује.

Циљана терапија често има мање озбиљне нежељене ефекте. Циљана терапија за ВМ може укључивати:

• инхибитори протеасома
• инхибитори мТОР
• Инхибитори брутон тирозин киназе

Имунотерапија

Имунотерапија појачава ваш имунолошки систем да потенцијално успори раст ВМ ћелија или их потпуно уништи.

Имунотерапија може укључивати употребу:

• моноклонска антитела (синтетичка верзија природних антитела)
• имуномодулирајући лекови
• цитокини

Плазмафереза

Ако имате синдром хипервискозности као резултат ВМ, можда ће вам требати плазмафереза ​​одмах.

Овај третман подразумева употребу машине за уклањање плазме са абнормалним протеинима из тела како би се смањио ниво ИгМ.

Могу бити доступни и други третмани, у зависности од вашег специфичног стања. Лекар ће вам саветовати најбољу опцију за вас.

Изгледи

Изгледи за људе са ВМ побољшали су се последњих деценија.

На основу најновијих података прикупљених од 2001. до 2010. године, медијан преживљавања након почетка лечења је 8 година, у поређењу са 6 година у претходној деценији, према Америчком друштву за рак.

Међународна фондација за макроглобулинемију Валденстром-а открила је да су побољшани третмани ставили средњу стопу преживљавања између 14 и 16 година.

Медијан преживљавања дефинише се као временско раздобље у којем је 50 процената људи са том болешћу умрло док су остали још увек живи.

Ваша перспектива зависиће од брзине напредовања ваше болести. Лекари могу да користе Међународни прогностички систем бодовања за макроглобулинемију Валденстром (ИССВМ) како би помогли у предвиђању вашег изгледа на основу фактора ризика као што су:

• старост
• ниво хемоглобина у крви
• број тромбоцита
• ниво бета-2 микроглобулина
• моноклонални ниво ИгМ

Ови фактори се оцењују да би особе са ВМ ставиле у три ризичне групе: ниску, средњу и високу. Ово помаже лекарима да одаберу третмане и процене индивидуалне изгледе.

Према Америчком друштву за рак, петогодишње стопе преживљавања су:

• 87 процената за групу са малим ризиком
• 68 процената за групу са средњим ризиком
• 36 процената за ризичну групу

Иако стопе преживљавања узимају у обзир податке великог броја људи са одређеном болешћу, оне не предвиђају појединачне исходе.

Имајте на уму да се ове стопе преживљавања заснивају на исходима људи који су се лечили пре најмање 5 година. Нови напредак у лечењу можда је побољшао изгледе за људе са ВМ од када су ови подаци прикупљени.

Разговарајте са својим лекаром да бисте добили индивидуалну процену вашег изгледа на основу вашег општег здравственог стања, могућности да ваш рак реагује на лечење и других фактора.

За понети

Иако тренутно не постоји лек за ВМ, третмани могу помоћи у управљању симптомима и побољшати изглед. Можда вам неће требати лечење неколико година након дијагнозе болести.

Сарадите са својим лекаром да бисте пратили напредовање вашег карцинома и одредили најбољи начин деловања за вас.