Примарна билијарна цироза

Преглед

Примарни билијарни холангитис (ПБЦ), раније познат као примарна билијарна цироза, болест је узрокована оштећењем жучних канала у јетри. Ови мали канали преносе дигестивну течност или жуч из јетре у танко црево.

У цревима, жуч помаже у разградњи масти и помаже у апсорпцији витамина растворљивих у мастима, као што су А, Д, Е и К.

Оштећење жучних канала омогућава накупљање жучи у јетри. Временом накупљена жуч оштећује јетру. То може довести до трајних ожиљака и цирозе.

Људи са ПБЦ можда неће развити симптоме до 10 година. А ако особа има ранију фазу ПБЦ (стадијум 1 или 2), њен животни век је нормалан.

Ако особа са ПБЦ има напредне симптоме који се виде у поодмаклој фази, просечни животни век је око 10-15 година.

Међутим, сви су различити. Неки људи живе дуже од других са том болешћу. Нови третмани побољшавају изгледе за људе са ПБЦ.

Које су фазе?

ПБЦ има четири фазе. Заснивају се на томе колика је штета нанета јетри.

• Фаза 1. Постоји запаљење и оштећење зидова жучних канала средње величине.
• Фаза 2. Постоји блокада малих жучних канала.
• Фаза 3. Ова фаза означава почетак ожиљака.
• Фаза 4. Развила се цироза. Ово је трајно, озбиљно ожиљак и оштећење јетре.

Који су симптоми и компликације?

ПБЦ се развија полако. Можда годинама нећете имати симптоме, чак и након што добијете дијагнозу.

Први симптоми су често умор, сува уста и суве очи заједно са сврабом коже.

Каснији симптоми могу да укључују:

• болови у стомаку
• затамњење коже
• мучнина
• губитак апетита
• губитак тежине
• суве очи и уста
• мале жуте или беле квржице испод коже (ксантоми) или очију (ксантелазми)
• болови у зглобовима, мишићима или костима
• жутило коже и очију (жутица)
• отечени стомак од накупљања течности
• отицање ногу и зглобова (едем)
• дијареја
• преломи узроковани ослабљеним костима

ПБЦ може проузроковати прогресивно оштећење јетре. Жуч и супстанце које помаже у уклањању из тела могу се заглавити у јетри. Резервна резерва жучи такође може утицати на оближње органе попут слезине и жучне кесе.

Када вам се жуч заглави у јетри, мање је доступно за варење. Недостатак жучи може спречити ваше тело да апсорбује довољно хранљивих састојака из хране.

Могуће компликације ПБЦ укључују:

• увећана слезина
• жучни каменци
• висок ниво холестерола
• ослабљене кости (остеопороза)
• недостатак витамина
• цироза
• инсуфицијенција јетре

Шта узрокује ПБЦ?

ПБЦ је аутоимуна болест. То значи да ваш имунолошки систем погрешно чини ткиво у јетри страним освајачем и напада га.

Ваш имунолошки систем има војску Т ћелија „убица“ које идентификују и боре се против штетних нападача попут бактерија и вируса. Код људи са ПБЦ, ове Т ћелије грешком нападају јетру и оштећују ћелије у жучним каналима.

Лекари не знају тачно шта узрокује овај напад имунолошког система. Вероватно је покренуто и генетским и еколошким узроцима.

Већа је вероватноћа да ћете развити ПБЦ ако сте женског пола. Према америчкој фондацији јетре, око 90 процената људи којима је дијагностикован ПБЦ су жене.

Додатни фактори ризика укључују:

• бити између 30 и 60 година
• имати родитеља или брата или сестру са овим стањем
• пушење цигарета
• бити изложени одређеним хемикалијама

Које су могућности лечења?

Иако не постоји лек за ПБЦ, третмани могу побољшати ваше симптоме и заштитити јетру од даљег оштећења.

Прво лечење које лекари обично покушавају је урсодеоксихолна киселина (УДЦА) или урсодиол (Ацтигалл, Урсо).

Урсодиол је жучна киселина која помаже премештању жучи из јетре у танко црево. Може помоћи у успоравању оштећења јетре, посебно ако га почнете узимати када је болест још увек у раној фази.

Мораћете да наставите да узимате овај лек цео живот. Нежељени ефекти урсодиола укључују повећање телесне тежине, дијареју и губитак косе.

Обетицхолиц ацид (Оцалива) је новији лек који је одобрен за употребу код људи који или не могу толерисати УДЦА или који не реагују на њега. Овај лек смањује количину жучи у јетри смањујући производњу жучи и помажући потискивању жучи из јетре.

Ваш лекар такође може да препише лекове за лечење симптома, као што су:

• За свраб: антихистаминици попут дифенхидрамина (Бенадрил), хидроксизина (Вистарил) или холестирамина (Куестран)
• За суве очи: вештачке сузе
• За сува уста: замене пљувачке

Такође ћете морати да избегавате алкохол, јер може додатно оштетити јетру.

Ако вам недостаје витамина растворљивих у масти, можете узимати додатке који ће их заменити. Узимање калцијума и витамина Д може вам помоћи да ваше кости буду јаке.

Неки лекари преписују лекове за сузбијање имунитета како би спречили имуни систем да напада јетру. Ови лекови укључују метотрексат (Рхеуматрек, Трекалл) и колхицин (Цолцрис). Међутим, није доказано да су ефикасни за ПБЦ.

Америчка фондација за јетру наводи да урсодиол делује код око 50 посто људи који га узимају. У остатку, оштећење јетре може се наставити.

Ако вам јетра постане превише оштећена да би правилно функционисала, требаће вам трансплантација јетре. Ова операција вам јетру замењује здравом од донатора.

Како се дијагностикује?

Будући да ПБЦ не узрокује симптоме у раним фазама, може се дијагностиковати током рутинског теста крви који лекар нареди из другог разлога.

Лекар примарне здравствене заштите или специјалиста за јетру који се зове хепатолог могу дијагнозирати ПБЦ. Лекар ће вас прво питати о вашим симптомима, историји здравља и породичној медицинској историји. Имаћете и физички испит.

Тестови који се користе за дијагнозу овог стања укључују:

• тестови крви за проверу ензима јетре и друге мере функције јетре
• тест антимитохондријских антитела (АМА) за проверу аутоимуне болести
• биопсија јетре, којом се уклања мали комад јетре за преглед

Ваш лекар може такође да изврши тестове за снимање како би поставио дијагнозу. Ови укључују:

• ултразвук
• ЦТ скенирање
• МРИ скенирање
• Рендген жучних канала

Какви су изгледи?

ПБЦ је хроничан и прогресиван. Није излечив, а временом може довести до трајног оштећења јетре.

Међутим, ПБЦ се обично развија полако. То значи да ћете можда моћи много година нормално да живите без икаквих симптома. А када једном развијете симптоме, лекови могу помоћи у њиховом управљању.

Бољи третмани побољшали су изгледе за људе са ПБЦ последњих година. Они који се одазову лечењу ранијих година имаће нормалан животни век.

Да бисте имали најбоље могуће изгледе, следите третман који вам је лекар прописао. Будите здрави са исхраном, вежбањем и непушењем или пијењем алкохола.