Преглед
Валденстром макроглобулинемија (ВМ) је ретка, споро растућа врста не-Ходгкиновог лимфома (рак крви). Људи са овим раком имају висок ниво белих крвних зрнаца и абнормални протеин који се назива моноклонски имуноглобулин М (ИгМ) у коштаној сржи.
Не постоји лек за ВМ, али доступно је много различитих третмана који помажу у управљању симптомима и спречавању компликација.
Различите врсте лекара могу вам пружити негу током вашег лечења ВМ-ом. Ваш здравствени тим може, између осталог, укључивати лекаре који су специјализовани за лечење рака (онколози) и лекаре који лече поремећаје крви и коштане сржи (хематолози).
Будно чека
Ако тестови крви показују знаке ВМ, али немате симптоме, можда вам неће требати лечење. Уместо тога, лекар вам може предложити редовне посете и тестове крви. То се назива будно чекање или надгледање.
Будно чекање на ВМ укључује посете лекара и тестове крви отприлике сваких 1 до 2 месеца.
Неке људе са овом врстом карцинома крви лекари помно надгледају без потребе за било каквим лечењем. Студије сугеришу да чекање на почетак лечења док не покажете симптоме неће утицати на ваше изгледе, према Америчком удружењу за рак.
Циљана терапија
Циљана терапија користи лекове који се фокусирају на протеине или друге супстанце ћелија карцинома да би их зауставили у расту. За разлику од хемотерапије, он штеди здраве ћелије. Уобичајени типови циљане терапије за ВМ укључују:
Ритуксимаб (Ритукан). Овај лек циља супстанцу ћелија карцинома названу ЦД20. Убија ћелије карцинома и чини да постоји већа вероватноћа да ће преостале бити уништене хемотерапијом.
Ритуксимаб је често први лек који се користи за лечење ВМ, иако га Управа за храну и лекове (ФДА) није посебно одобрила у ту сврху. Ова пракса је позната као „нелегална“ употреба. Има одобрење ФДА када се користи у комбинацији са леком ибрутинибом (Имбрувица).
Лек се даје инфузијом у вену (ИВ), обично у вашој руци. Лекар га може прописати сам или са лековима за хемотерапију. Истраживања показују да ритуксимаб делује боље када га узимате са лековима за хемотерапију. Узимање самога себе (монотерапија) може довести до пораста нивоа ИгМ, чинећи крв густом.
Нежељени ефекти укључују температуру, главобољу, узнемирени стомак, осип и умор.
Остали лекови против ЦД20. Ако вам ритуксимаб изазове озбиљне нежељене ефекте, лекар ће можда испробати други лек који циља ЦД20, као што су:
- офатумумаб (Арзерра)
- обинутузумаб (Газива)
- ритукимаб-аббс (Трукима)
Ибрутиниб (Имбрувица). Ово је први лек који је ФДА посебно одобрила за лечење ВМ. Циља се на протеин назван Брутонова тирозин киназа (БТК), који помаже ћелијама рака да расту. Ибрутиниб је таблета коју пијете једном дневно. Лекар га може прописати сам или са ритуксимабом.
Нежељени ефекти укључују низак број црвених и белих крвних зрнаца, промене у откуцајима срца (аритмија), дијареју, затвор, узнемирени стомак и инфекцију.
Инхибитори протеасома. Ови лекови блокирају протеине који ћелијама карцинома требају за живот. Они се користе за лечење мултиплог мијелома, али и неким људима са ВМ могу помоћи.
Два примера су карфилзомиб (Кипролис) и бортезомиб (Велцаде). Оба се дају инфузијом кроз вену. Међутим, бортезомиб се такође може дати као ињекција под кожу.
Нежељени ефекти укључују ниску крвну слику, мучнину и бол и утрнулост стопала и ногу због оштећења нерва.
инхибитори мТОР. Еверолимус (Афинитор) је таблета која блокира протеинске ћелије потребне за раст и дељење. Лекар ће то можда прописати ако други циљани лекови за лечење ВМ не делују.
Нежељени ефекти укључују инфекције, осип, дијареју, бол у устима и умор.
Хемотерапија
Хемотерапија је употреба лекова за убијање ћелија карцинома. За разлику од циљаног лечења, хемотерапија не тражи одређене супстанце на ћелијама карцинома. Тако се и здраве ћелије често убијају током хемотерапије.
Лекови за хемотерапију који се користе за лечење ВМ укључују:
- бендамустин (Треанда)
- кладрибин (леустатин)
- циклофосфамид (Цитокан)
- доксорубицин (Адриамицин)
- флударабин (Флудара)
- винкристин (онцовин)
Лекар вам може дати комбинацију лекова за хемотерапију или их прописати циљаним лечењем као што је ритуксимаб.
Ако вам се трансплантира коштана срж (матичне ћелије), можда ћете прво примити хемотерапију у великим дозама.
Хемотерапија може проузроковати опасан пад нивоа белих крвних зрнаца, што може довести до крварења, модрица и повећати ризик од инфекције. Остали чести нежељени ефекти хемотерапије укључују:
- губитак косе
- умор
- ране у устима
- мучнина
- повраћање
Имунотерапија
Лекови за имунотерапију чине ваш имунолошки систем јачим како би се могао боље борити против рака. Често се користе за лечење мултиплог мијелома, али лекари их понекад преписују и особама са ВМ. Лекови за имунотерапију називају се и имуномодулатори (ИМиД). Примери укључују:
- талидомид (Тхаломид)
- помалидомид (помалист)
Тешке урођене мане могу се јавити ако узимате ове лекове током трудноће.
Друге опције
Филтрирање крви (размена плазме или плазмафереза). Честа компликација ВМ је згушњавање крви (хипервискозност), што може довести до можданог удара и оштећења органа.
Ако имате симптоме ове компликације, биће вам потребан третман за филтрирање крви и преусмеравање симптома. Овај третман за филтрирање крви назива се размена плазме или плазмафереза.
Током плазмаферезе, здравствени радник поставља ИВ линију у вену на вашој руци и повезује је са машином. Ваша крв тече кроз ИВ у машину, где се уклања ИгМ протеин. Здрава крв тече назад из апарата у ваше тело кроз другу ИВ линију.
Плазмафереза траје неколико сати. Можете лећи или завалити се у столици. Можда ћете добити разређивач крви како бисте спречили згрушавање.
Трансплантација матичних ћелија (трансплантација коштане сржи). Током трансплантације матичних ћелија, болесна коштана срж се замењује здравим матичним ћелијама крви. Матичне ћелије помажу у расту здраве коштане сржи. Обично се прво даје висока доза хемотерапије да би се очистила постојећа коштана срж.
Ако сте млађа одрасла особа са ВМ и други третмани нису успели, лекар ће вам можда предложити трансплантацију матичних ћелија. Међутим, трансплантација матичних ћелија није уобичајен третман за ВМ. Већина људи са овим ретким раком крви има више од 60 година, а озбиљни ризици од трансплантације надмашују користи.
Уклањање слезине (спленектомија). Ако ваш рак крви изазива болну, отечену слезину и лекови нису помогли, лекар ће можда предложити његово уклањање. Међутим, ово није уобичајен третман за ВМ.
Трошкови лечења
Лечење рака може бити скупо. Ако вам треба лечење ВМ, не бојте се разговарати са својим лекаром о трошковима ваше неге. Говорећи о трошковима важан је део висококвалитетне неге карцинома, наводи Америчко друштво за клиничку онкологију (АСЦО).
Ваш лекар ће вам можда понудити савете за уштеду трошкова или препоручити начине за добијање финансијске помоћи. Ако имате здравствено осигурање, увек је добра идеја да се пре лечења обратите осигурању да бисте утврдили шта је покривено. Можда је изазовно разумети шта покрива ваше здравствено осигурање.
Ако не можете да приуштите лечење, размислите о томе да контактирате произвођача лекова. Неке компаније нуде програме помоћи како би смањиле трошкове.
Савети за животни стил
Ако се лечите од ВМ-а, лекар вам може препоручити и промене начина живота како бисте се осећали боље и побољшали квалитет живота. Понекад се то назива палијативно збрињавање. Палијативна нега је сваки третман који помаже:
- ублажите симптоме и нежељене ефекте лечења
- побољшати свој квалитет живота
- подржати вас и вашу породицу током путовања против рака
Промене животног стила и палијативна нега за ВМ могу укључивати:
- Промене у исхрани. Рак и лечење могу утицати на апетит и довести до губитка килограма. Чиреви у устима и мучнина због хемотерапије могу учинити неугодно исхрану. Калорична, високо-протеинска пића попут млечних шејкова и течних додатака у конзерви могу да пруже важне хранљиве материје и обнове енергију. Ако не можете да једете велике оброке, покушајте да једете мале грицкалице богате протеинима током дана, попут јогурта, житарица или сира и крекера. Избегавајте хрскаву и киселу храну која може иритирати болна уста.
- Технике опуштања. Опуштајуће активности и вежбе као што су јога и таи цхи могу помоћи у смиривању стреса и решавању болова од рака. Чак и неколико дубоких удисаја да бисте смирили ум, можете смањити напетост, побољшати сан и учинити неке третмане бољим.
- Емоционална подршка. Нормално је да се осећате под стресом, узнемирени или депресивни ако ви или вољена особа имате рак. Повезивање и разговор са другима који живе са ВМ-ом могу бити корисни. Питајте свог доктора о групама за подршку у вашем подручју или посетите веб локацију Америчког удружења за рак да бисте пронашли листу програма у вашој близини.
Да ли смо близу лека?
Нема лека за ВМ, али истраживачи активно проучавају нове начине лечења. Тренутно је у клиничким испитивањима неколико нових лекова и њихових комбинација.
Ако имате знаке и симптоме ВМ-а и одобрени третмани нису успели за вас, питајте свог лекара да ли је клиничко испитивање опција. Клиничка испитивања омогућавају вам приступ новијим третманима.
За понети
Ако тест крви покаже да имате знаке ВМ, али немате симптоме, неће вам требати лекови или други третмани. Лекар ће вам вероватно предложити редовне прегледе и тестове крви.
Ако имате симптоме ВМ, одмах започињање лечења може вам олакшати осећај, спречити компликације и помоћи вам да живите дуже. Хемотерапија се обично даје са циљаним лечењем лековима.
Већини људи са овим ретким раком крви ће се болест вратити након првог лечења. Међутим, ви и ваш лекар имате много опција на избор ако се то догоди.
