Мијелофиброза (МФ) је хронични облик рака крви где ткиво ожиљака у коштаној сржи успорава производњу здравих крвних зрнаца. Недостатак крвних зрнаца узрокује многе симптоме и компликације МФ, попут умора, лаких модрица, врућице и болова у костима или зглобовима.
Многи људи не доживљавају никакве симптоме у раним фазама болести. Како болест напредује, симптоми и компликације повезане са абнормалним бројем крвних зрнаца могу почети да се појављују.
Важно је да сарађујете са својим лекаром на проактивном лечењу МФ, посебно чим почнете да имате симптоме. Лечење може смањити ризик од компликација и повећати преживљавање.
Ево детаљнијег прегледа потенцијалних компликација МФ и како можете да смањите ризик.
Повећана слезина
Ваша слезина помаже у борби против инфекција и филтрира старе или оштећене крвне ћелије. Такође чува црвене крвне ћелије и тромбоците који помажу у згрушавању крви.
Када имате МФ, ваша коштана срж не може да створи довољно крвних зрнаца због ожиљака. Крвне ћелије се временом производе изван коштане сржи у другим деловима вашег тела, попут слезине.
Ово се назива екстрамедуларна хематопоеза. Слезина понекад постаје необично велика јер све теже ради на стварању ових ћелија.
Повећана слезина (спленомегалија) може изазвати непријатне симптоме. Може да изазове бол у стомаку када притисне друге органе и учини да се осећате сито чак и када нисте јели много.
Тумори (неканцерозне израслине) у другим деловима вашег тела
Када се крвне ћелије производе ван коштане сржи, неканцерозни тумори крвних ћелија у развоју понекад се формирају у другим деловима тела.
Ови тумори могу изазвати крварење у вашем гастроинтестиналном систему. Ово може довести до кашљања или пљувања крви. Тумори такође могу стиснути кичмену мождину или изазвати нападе.
Портна хипертензија
Крв тече из слезине у јетру кроз порталну вену. Повећани проток крви до повећане слезине код МФ узрокује висок крвни притисак у порталној вени.
Повећање крвног притиска понекад присиљава вишак крви у стомак и једњак. Ово може да пукне мање вене и проузрокује крварење. Око 7 посто људи са МФ доживљава ову компликацију.
Низак број тромбоцита
Тромбоцити у крви помажу вам да се крв згруша након повреде. Број тромбоцита може падати испод нормалног како МФ напредује. Мали број тромбоцита познат је као тромбоцитопенија.
Без довољно тромбоцита, крв се не може правилно згрушати. Ово вам може олакшати крварење.
Болови у костима и зглобовима
МФ вам може очврснути коштану срж. Такође може довести до упале у везивном ткиву око костију. То доводи до болова у костима и зглобовима.
Гихт
МФ доводи до тога да тело производи више мокраћне киселине него што је нормално. Ако мокраћна киселина кристалише, понекад се таложи у зглобовима. Ово се назива гихт. Гихт може проузроковати отечене и болне зглобове.
Тешка анемија
Низак број црвених крвних зрнаца познат као анемија је уобичајени симптом МФ. Понекад анемија постане озбиљна и узрокује исцрпљујући умор, модрице и друге симптоме.
Акутна мијелоична леукемија (АМЛ)
За око 15 до 20 процената људи, МФ прелази у тежи облик рака познат као акутна мијелоична леукемија (АМЛ). АМЛ је рак крви и коштане сржи који брзо напредује.
Лечење МФ компликација
Лекар вам може прописати различите третмане за решавање МФ компликација. Ови укључују:
- ЈАК инхибитори, укључујући руксолитиниб (Јакафи) и федратиниб (Инребић)
- имуномодулаторни лекови, као што су талидомид (Таломид), леналидомид (Ревлимид), интерферони и помалидомид (Помалист)
- кортикостероиди, као што је преднизон
- хируршко уклањање слезине (спленектомија)
- андрогена терапија
- лекови за хемотерапију, као што је хидроксиуреа
Смањује ризик од компликација МФ
Неопходно је да сарађујете са својим лекаром како бисте управљали МФ. Чести надзор је кључан за смањење ризика од компликација МФ. Ваш лекар може затражити да једном или два пута годишње или толико често недељно дођете на крвне прегледе и физичке прегледе.
Ако тренутно немате симптоме и МФ са малим ризиком, нема доказа да ћете имати користи од ранијих интервенција. Ваш лекар ће можда сачекати да започне лечење док ваше стање не напредује.
Ако имате симптоме или средње ризичне или високо ризичне МФ, лекар вам може прописати лечење.
Инхибитори ЈАК руколитиниб и федратиниб циљају сигнализацију абнормалног пута изазвану уобичајеном мутацијом МФ гена.Показало се да ови лекови значајно смањују величину слезине и баве се другим исцрпљујућим симптомима, укључујући болове у костима и зглобовима. Истраживања сугеришу да могу у великој мери смањити ризик од компликација и повећати преживљавање.
Трансплантација коштане сржи је једини третман који потенцијално може да излечи МФ. Укључује примање инфузије матичних ћелија од здравог даваоца, које замењују неисправне матичне ћелије које узрокују МФ симптоме.
Овај поступак носи значајне и потенцијално опасне по живот ризике. Обично се препоручује само млађим људима без других постојећих здравствених стања.
Нови МФ третмани се непрестано развијају. Покушајте да будете у току са најновијим истраживањима МФ и питајте свог лекара да ли бисте требали да размислите о упису у клиничко испитивање.
За понети
Мијелофиброза је ретки рак где ожиљци спречавају вашу коштану срж да производи довољно здравих крвних зрнаца. Ако имате МФ средњег или високог ризика, неколико третмана може решити симптоме, смањити ризик од компликација и потенцијално повећати преживљавање.
Многа текућа испитивања и даље истражују нове третмане. Останите у контакту са својим лекаром и разговарајте о томе који третмани могу бити прикладни за вас.
