Увод
Питириасис рубра пиларис (ПРП) је ретка болест коже. То узрокује стално запаљење и осипање коже. ПРП може утицати на делове вашег тела или цело тело. Поремећај може започети у детињству или одраслој доби. ПРП подједнако погађа и мушкарце и жене.
Врсте питириасис рубра пиларис
Постоји шест врста ПРП-а.
Класични ПРП код одраслих је најчешћи тип. Јавља се у одраслом добу. Симптоми обично нестају након неколико година. У неким ретким случајевима симптоми се јављају касније.
Атипични ПРП код одраслих такође почиње у одраслом добу. Међутим, симптоми могу трајати више од 20 година.
Класични малолетнички ПРП почиње у детињству. Симптоми обично нестану у року од годину дана, али се могу вратити касније.
Ограничени малолетнички ПРП започиње пре пубертета. Најчешће погађа дланове дечијих руку, стопала и колена и лактове. Симптоми могу нестати током тинејџерских година.
Атипични малолетнички ПРП се понекад наслеђује. То значи да се преноси преко породице. Може бити присутан при рођењу или се развити током раног детињства. Симптоми често трају цео живот.
ПРП повезан са ХИВ-ом повезан је са ХИВ-ом. Веома је тешко лечити.
Слике ПРП-а
Шта узрокује ПРП?
Тачан узрок ПРП је непознат. ПРП се најчешће јавља без јасног разлога. Иако су неки случајеви ПРП наслеђени, већина није. Наслеђени ПРП је обично озбиљнији.
Класични ПРП код одраслих може бити повезан са основним карциномом коже. Међутим, колико често се рак коже дешава са овом врстом ПРП-а, није познато. Ако имате ПРП класичног почетка, обавезно посетите свог лекара како бисте проверили рак коже.
Према Националној организацији за ретке поремећаје, рана истраживања сугеришу да је ПРП можда због проблема у начину на који тело обрађује витамин А. Међутим, потребно је више истраживања да би се утврдило да ли је то тачно.
ПРП такође може бити повезан са одговором имунолошког система, према Центру за информације о генетским и ретким болестима.
Како се наслеђује ПРП?
ПРП се може наследити. ПРП можете наследити ако један од ваших родитеља пренесе ген који узрокује поремећај. Ваш родитељ је можда носилац гена, што значи да ген има, али да нема поремећај.Ако је један од ваших родитеља носилац гена, постоји 50 посто шансе да вам је ген прослеђен. Међутим, можда нећете развити ПРП чак и ако сте наследили ген.
Који су симптоми ПРП?
ПРП изазива ружичасте, црвене или наранџасто-црвене љускаве мрље на кожи. Фластери су обично сврабљиви. Можда имате љуске на само неким деловима тела. Најчешће се јављају на:
- лактови
- колена
- руке
- стопала
- глежњеви
Кожа на длановима и табанима такође може постати црвена и задебљала. Љускаве мрље могу се на крају проширити по целом телу.
Како се дијагностикује ПРП?
ПРП се често погрешно користи за друга чешћа стања коже, попут псоријазе. Такође се може заменити са мање уобичајеним, попут лишаја плануса и питириасис росеа. Псоријазу обележавају сврабљиви, љускави делови коже који су често црвени. Међутим, за разлику од ПРП-а, псоријаза се може лакше и успешније лечити. ПРП се можда неће дијагностиковати док љускави фластери не одговоре на лечење псоријазе.
Ако ваш лекар сумња на ПРП, можда ће урадити биопсију коже како би им помогао да поставе дијагнозу. За овај поступак лекар уклања мали узорак коже. Затим га гледају под микроскопом да би га анализирали.
Које су могуће компликације ПРП-а?
ПРП углавном може бити свраб и непријатан. Ови симптоми могу се смањити током времена, чак и ако осип изгледа као да се погоршава. Стање обично не узрокује много компликација.
Међутим, ПРП Група за подршку примећује да осип понекад може довести до других проблема, као што је ектропија. У овом стању, капак се испоставља, излажући површину ока. ПРП такође може довести до проблема са слузницом уста. То може резултирати иритацијом и болом.
Временом, ПРП може довести до кератодермије. Овај проблем узрокује да кожа на рукама и стопалима постане веома густа. Могу се развити дубоке пукотине на кожи, које се називају фисуре.
Неки људи са ПРП такође су осетљиви на светлост. Они могу имати проблема са знојењем или контролом телесне температуре када је вруће.
Како се лечи ПРП?
Тренутно не постоји лек за ПРП, али лечење може ублажити симптоме. Лекар вам може прописати један или више следећих третмана:
- Актуелне креме које садрже уреу или млечну киселину. Они иду директно на вашу кожу.
- Орални ретиноиди. Примери укључују изотретиноин или ацитретин. То су деривати витамина А који успоравају раст и осипање ћелија коже.
- Орални витамин А. Ово може бити корисно код неких људи, али само у врло високим дозама. Ретиноиди су ефикаснији и чешће се користе од витамина А.
- Метотрексат. Ово је орални лек који се може користити ако ретиноиди не делују.
- Имуносупресиви. То су орални лекови који потискују имуни систем. Укључују циклоспорин и азатиоприн.
- Биологицс. То су ињекције или интравенски (ИВ) лекови који утичу на ваш имунолошки систем. Укључују лекове адалимумаб, етанерцепт и инфликсимаб.
- Терапија ултраљубичастим светлом. Ово се обично даје у комбинацији са псораленом (леком због којег сте мање осетљиви на сунце) и ретиноидом.
Могу ли спречити ПРП?
ПРП није могуће спречити, јер су узрок и почетак непознати. Ако сумњате да имате ПРП, обратите се свом лекару. Започињање третмана који вам одговара чим добијете дијагнозу кључно је за ублажавање симптома.
Проналажење ефикасног лечења је такође важно јер током болести можете развити више врста ПРП-а.
Да ли ће ПРП нестати?
У зависности од врсте ПРП-а који имате, симптоми могу нестати или не. Ако имате класични ПРП код одраслих, симптоми ће вероватно трајати неколико година или мање, а затим се никада неће вратити.
Симптоми других врста ПРП могу бити дуготрајнији. Међутим, третмани могу учинити симптоме мање приметним.
Разговарајте са својим лекаром
ПРП је ретка болест коже обележена сталним упалом и осипањем коже. Може утицати на цело тело или само на његове делове. Може започети било када током вашег живота. Иако тренутно не постоји лек, третмани могу помоћи у ублажавању симптома.
Третмани за ПРП укључују локалне, оралне и ињекционе лекове. Такође укључују терапију ултраљубичастим светлом. Сарадите са својим лекаром да бисте пронашли начин лечења који најбоље делује за ублажавање симптома ПРП-а.
